40天“人工心肺”成就的生命奇迹

先天膈疝宝宝经ECMO抢救后成功脱机,一度被美国医学团队认为即便在美国其生存几率也只有30%

2018-03-12 09:08作者:王道斌来源:南方都市报编辑:许素霞
对于来自深圳的新生儿明明(化名)而言,他出生的头40天是在昂贵的生命维持设备ECMO旁度过的。因为罹患发病率为1/3000的先天性膈疝,小家伙的肝脏跑进胸腔挤塌了左肺,挤走了心脏,进而使得右肺也严重发育不良。这样一来,正常的呼吸、循环于他成了一件奢侈的事情。

对于来自深圳的新生儿明明(化名)而言,他出生的头40天是在昂贵的生命维持设备ECMO旁度过的。因为罹患发病率为1/3000的先天性膈疝,小家伙的肝脏跑进胸腔挤塌了左肺,挤走了心脏,进而使得右肺也严重发育不良。这样一来,正常的呼吸、循环于他成了一件奢侈的事情。放弃,一条鲜活的生命必会逝去;坚持,意味着孩子每一次呼吸都需要花费昂贵的代价。在父母的坚持下,明明在广州市妇女儿童医疗中心上了人工膜肺ECMO.戴着ECMO接受膈疝修补手术,度过了肠穿孔、肠坏死、腹膜炎、肝衰竭、重症黄疸、重度营养不良等难关,小家伙顽强地坚持了下来。

2月27日,在上了日均花费接近两万元的人工膜肺ECMO 40天后,小家伙的心肺恢复原位的同时,已经能进行正常的呼吸、循环,并成功脱机。而他,也成了因先天性膈疝持续使用ECMO时间最长的新生儿。

妈妈孕23周发现宝宝患先天性膈疝。至孕31周,小家伙的重症膈疝更趋严重,肺脏被自己的腹腔脏器压缩得和小脑袋一样大。来自美国的儿科医学团队得出的结论是,孩子的生存几率即便是在ECMO技术应用更成熟的美国也只有30%.

1月18日,宝宝出生,但小家伙脆弱的呼吸、循环不足以支撑他来到这个世界,宝宝开始使用最昂贵的生命维持设备ECMO.并戴着ECMO接受膈疝修补手术。手术成功,但后续护理、治疗仍困难重重。

在父母坚持和医疗团队努力下,宝宝渡过了肠穿孔、肠坏死、腹膜炎、肝衰竭、重症黄疸、重度营养不良等一道道难关,小家伙顽强地坚持了下来,情况一天天变好。孩子原本塌陷的左肺开始张开,回归原位的心脏和右肺也开始恢复正常功能。

2月27日,在使用ECMO40天后,小家伙的心肺恢复原位,已经能进行正常的呼吸、循环,小家伙终于成功撤离ECMO.而他,也创造了我国新生儿膈疝治疗过程中使用人工膜肺最长的记录。

创造我国新生儿膈疝治疗中使用ECMO最长记录

2月27日,使用ECMO40天后,心脏中心的医生护士决定为小家伙撤离ECMO,而这时小家伙的治疗费用已达到76万元之巨。孩子所在的城市医保能给予一定的支持,年轻但坚持的父母,承担了大部分的费用。

孩子30%的生机,被医护团队和父母牢牢地拽在了手里。“这是我国新生儿膈疝治疗过程中使用人工膜肺最长的记录,这也为新生儿先天性膈疝的治疗寻找到了一条新路径。”而在此前,该院也曾多次利用ECMO开展儿童心脏移植、儿童爆发性心肌炎的治疗,最长记录是23天后成功撤机。

钟薇表示,广州市妇女儿童医疗中心在治疗同类疾病中,一共有3次使用人工膜肺支持的经验,两次成功,一例因孩子出现脑出血而终止。

孕23周发现先天性膈疝

爸爸妈妈坚持要生下宝宝

横膈是一道挡板,它将人体胸腔脏器和腹腔脏器分隔开。可对于明明这样的先天性膈疝患者而言,他们在膈肌发育过程中,胚胎阶段形成裂隙未能完全闭合,于是在横膈上留下了一个漏洞,形成先天性膈疝。这本是先天性疾病的一种,约3000个新生儿当中就有一个会这样。不同于一般性的疝气,这一漏洞对于母体里的胎儿是非常危险的。

在母体里孩子处于倒悬状态,这一漏洞往往会使得固定不好的腹腔脏器往胸腔里钻。再加上小家伙往往是好动的,即便是在母体里反转下身子,蹦跶下小腿,对于横膈有洞的宝宝而言,他们的这些运动往往会加速腹腔脏器的位移,肝脏、胰腺通过漏洞跑到了胸腔,挤压肺脏、心脏,并干扰到这两个重要脏器的工作,于是就形成了重症膈疝。

很不巧,明明就是这么个重症膈疝宝宝。

现有的产前诊断程序一早就发现了明明的异样。在妈妈肚里23周时,小家伙的先天膈疝问题就被发现了。一周后复检,小家伙的横膈确实存在一个大大的漏洞。为了得到更好的治疗,小家伙的爸爸妈妈来到了广州市妇女儿童医疗中心产科求医。

到了孕31周,小家伙的重症膈疝更趋严重,重要监测指数肺部和头部比值仅为1.02,他的肺脏已经被自己的腹腔脏器压缩得和小脑袋一样大。而这一比值的最低限度,应该是1.4.

“重症先天性膈疝的死亡率高达70%,这是一个新生儿死亡率极高的先天性疾病。”医院心脏中心副主任医师崔彦芹表示。在孩子未出生前,来自美国的儿科医学团队正好在该院交流,也参与到了小家伙的案例讨论当中,当时得出的结论是,孩子的生存几率即便是在ECMO技术应用更成熟的美国也只有30%.

医院将相关情况告知了孩子的父母,这对年轻的父母仍决定生下这个宝宝。

出生3个小时就上了ECMO 戴着最昂贵维生设备接受手术

孕期不断延后,孩子胸腹部之间的漏洞并未能自行愈合。肝脏经由漏洞钻进胸腔的体积越来越庞大,左肺已经被压迫得近乎完全塌陷,加上心脏也被挤移位,随后又挤压右肺,孩子的右肺功能也非常差。

1月18日,这个男孩终于迎来了出生的时刻。

剖腹产过程中,即便医生们手脚麻利,尽力避免给这个心、肺不好的宝宝带来致命影响,但小家伙脆弱的呼吸、循环依然不足以支撑他来到这个世界。“出生就全身发绀、气促,正常的血氧饱和度应该是95以上,孩子出生后的指标只有40.”崔彦芹表示,除了呼吸羸弱,小家伙还有严重的酸中毒、内环境紊乱等情况。医院用最小号的气管插管给他上了呼吸机,即便是用很高的频率将氧气吹入小家伙的体内,孩子的氧合还是不理想。

孩子很快被送到了医院的心脏中心。妇儿医疗中心一共3台ECMO,都被集中在这里使用。

得益于近期有关ECMO的科普文章不少,加上医院专家团队前期详尽介绍,孩子的父母对于这一设备的功能有了基本了解——小家伙呼吸羸弱,ECMO能代替呼吸,小家伙的心脏、循环紊乱,它也能替代心脏工作。ECMO的优点很多,维持生命功能强大,但缺点也很明显,那就是昂贵。

用ECMO纠正呼吸、循环一天后,小家伙的体征开始趋于稳定。1月19日,医院新生儿外科主任钟薇开始为小家伙进行手术,

修补了巨大的漏洞,将小家伙的肝脏拉回了本来的位置,将胸腔脏器各归其位。类似的先天性膈疝宝宝,往往合并有肠道旋转不良、肠闭死的问题。一探查,孩子的回肠已经有3厘米长闭塞。手术团队又进行了回肠部分切除、吻合手术。

手术很成功,后续的护理、治疗则困难重重。

治疗充满着矛盾 一切都像在走钢丝

血液经由导管被输送到体外,随后通过机器来完成氧合,这是ECMO的一大特色。这注定患者的凝血功能不能太强,否则容易导致血液凝结。但孩子的膈肌修补加肠坏死切除,都需要外科手术,不凝固的血会导致手术部位大出血。

孩子的手术后康复,需要脂肪等营养支持,但孩子的回肠被截取了一段,营养摄入难以跟上,而摄入的营养对膜肺又会造成堵塞。

机器之所以昂贵,就是因为那张进口的生物膜异常昂贵,更换一张及其附属的导管耗材,就是5万元。加上运转时需要进行各种各样的监测、纠正,上机一天的费用就接近两万元。

一切都像在走钢丝,将孩子的凝血功能固定在了最佳的平衡点,即不足以堵塞膜肺,又不会导致创口出血不止。类似的血气监测,一天就要做十多二十次。

即便维护得再细致,抢救的过程还是像一个到处漏水的袋子,捂上了这个洞,那边的洞口又开始漏水。克服了孩子的出血问题,肠坏死、肠穿孔、腹膜炎等问题又开始出现,紧随而来的是败血症,营养缺乏导致的严重营养不良、肝功能衰竭、严重黄疸……

最悲观的时候,崔彦芹等治疗团队都开始考虑最坏的结果了,“这时因严重黄疸而浑身泛黄的小家伙睁开了眼睛,满是强烈的求生欲。”

难能可贵的是,孩子的父母也一直坚持治疗。即便有点先天性缺陷,那也是妈妈十月怀胎生下的骨肉。“和钱、孩子的性别什么的都没关系,小家伙是家里的老二。”崔彦芹表示。

“让孩子开始进食母乳,通过营养支持来改善、纠正目前出现的问题。”多次参与评估的钟薇给出了专业建议,但这样一来,就需要牺牲掉人工膜肺这一异常昂贵耗材的使用周期了。

从上ECMO的第三周开始,治疗团队开始尝试经消化道给小家伙营养支持,喂母乳,0 .5毫升、1毫升……小家伙不仅呼吸循环脆弱,连消化道都异常脆弱,这么丁点的食物进去,孩子都会出现严重的腹胀。

回过头来逐一解决问题 宝宝的进食量开始增加

经过消化道给予的营养支持,母乳里的乳糖、乳脂开始出现神奇效果,孩子的营养情况开始改善,但膜肺开始变得容易堵塞。

一堵塞失效,就进行人工膜肺更换。5万元一套的生物膜、管道,小家伙的治疗过程中一共使用了5套。让孩子的呼吸、循环保持在最佳状态的同时,营养支持也在继续着,5毫升母乳支持不了,就调到2毫升;10毫升支持不了,就调整到5毫升……

感染问题也在同步接受着纠正,处理好感染,才能同步解决腹膜炎、败血症。

孩子的肝衰竭、黄疸,是因为营养不够导致的,那就用血浆置换来纠正胆红素过高问题。用另外一台机器来降低孩子过高的胆红素指数。

类似的操作,一共进行了4次,当时两套医学维生系统在纠正着孩子生命指数上的偏差。

对孩子心、肺系统的监测、复查也从未停止。随着治疗的不断进行,孩子原本塌陷的左肺开始张开,回归原位的心脏和右肺也开始回复正常功能。

采写:南都记者王道斌 通讯员易灵敏 陈昊

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